Главная » Статьи » Статьи

Первичный иммунодефицит
 Слово "иммунодефицит"  в настоящее время до оскомины часто употребляется. И попробуйте найти человека, который скажет , что у него нет  этого «дефицита». Даже как медицинский диагноз  «ИДС» (иммунодефицитное состояние)  ставится до неприличия часто и в большинстве случаев необоснованно: частоболеющим, да и вообще просто болеющим детям, аллергикам, при отклонении в анализах крови и иммунограммы, без клинических проявлений. Но мы остановимся в этой статье на истинных иммунодефицитах – самостоятельных заболеваниях, имеющих собственные причины и специфические клинические и лабораторные проявления, которые отличают их от других состояний - на первичных иммунодефицитах.


 Первичные иммунодефициты это врожденные (чаще генетические) нарушение функции иммунной системы. Это достаточно редкое заболевание (заболевания на самом деле), однако частота их в развитых странах и на территории СНГ отличается почти  в 100 раз. И это связано отнюдь не с нашим лучшим здоровьем, а с отсутствием диагностических, скрининговых программ и актуальной информации об этих заболеваниях у лечащих врачей. Своевременная диагностика может спасти жизнь ребенку, так как многие формы первичных иммунодефицитов смертельно опасны. На данный момент описано более 120 разных видов иммунодефицитных синдромов.  Их классифицируют согласно  дефекта иммунитета и/или генетическиму дефекту, однако число описанных иммунодефицитов постоянно растет и классификация расширяется. Есть формы (дефицит некоторых или всех иммуноглобулинов), которые по прогнозу, можно обнаружить у 1 из 500-1000 человек. Встречаются уникальные ситуации, единичные клинические случаи в стране. По статистике, на первом месте среди первичных иммунодефицитов находятся гуморальные дефекты (>50%), на втором месте — комбинированные иммунодефицитные состояния (20%) и дефекты фагоцитоза (18%). На третье место можно поставить клеточные первичные иммунодефициты (10%). Наиболее редки дефекты в системе комплемента (около 2%).


Несмотря на то, что эти заболевания в абсолютном большинстве случаев
являются заболеваниями  детского возраста, не все из иммунодефицитов
ярко дебютируют  в младенчестве, часто окончательный диагноз ставят  в
возрасте 3-7 лет, но не исключено, что этот диагноз впервые может быть
поставлен и подростку и даже взрослому человеку. Это, в первую очередь, касается наиболее легких
форм – гипоглобулинемии и селективные аглобулинемии,  а также
общей вариабельной иммунной недостаточности.


Иногда первичный иммунодефицит можно поставить уже по характерному внешнему виду человека (синдром Диджоржи, синдром Ниймеген). но часто требуются сложные иммунологические и генетические исследования для подтверждения диагноза.

На основании сочетания каких признаков можно заподозрить  первичный иммунодефицит:

 
  1.  Наследственность: в семье случаи младенческой смертности от тяжелых инфекционных заболеваний: менингит, остеомиелит, пневмония, кишечные инфекции.
  2.  Частые респираторные заболевания. К ним относят  респираторные заболевания более  9 раз  в год у дошкольников, и более 6 раз  в год у школьников.  Заболевания протекают тяжело, длительно,  почти всегда дают осложнения, требуют назначения антибиотиков, часто несколькими курсами. Особенно характерны частые отиты (4-8 и более раз в год), синуситы – 2 раза  в год.
  3. Для первичных иммунодефицитов характерны рецидивирующие пневмонии (не менее  чем дважды в год).
  4. Тяжелые осложнения при вакцинации (речь идет о вакцинации живыми вакцинами). Это инфекционные или даже септические состояния. Первая вакцинация живой вакциной происходит еще  в роддоме - БЦЖ.
  5. Еще одним проявлением инфекционного синдрома являются беспричинные рецидивирующие абсцессы мягких тканей.
  6. Не менее 2х перенесенных тяжелых инфекций в жизни, таких как   менингит, сепсис, флегмона.
  7. Постоянный кандидоз полостей и слизистых, неизлечимый в течении минимум  года.
  8. Рецидивирующие системные инфекции атипичными микобактериями. Тяжелые  инфекции вызванные условно-патогенными  возбудителями. Атипичное, генерализованное протекание инфекций вызванных распространенными возбудителями (генерализованный сальмонеллез, герпетический энцефалит и т.п.). Беспричинные рецидивирующие абцессы. 
  9. Нарушения пищеварения, всасывания  и хронические диареи  в младенчестве.
  10. Отставание  в росте и развитии младенцев. Часто сопутствует нарушению пищеварения и диареям или является последствием тяжелейших инфекционных заболеваний.

Как видно симптомы эти очень серьезны и выходят за рамки просто "частоболеющих" детей и взрослых, однако несмотря на это,  эти заболевания нередко диагностируются  поздно.  Если ребенок (подросток, взрослый) часто и тяжело болеет инфекционными заболеваниями, и особенно (но не обязательно) если это сочетается с гематологическими расстройствами (кровоизлияния, кровотечения), неврологическими расстройствами (нарушение походки, отставание в психическом развитии) то лучше пройти обследование у иммунолога. 


 Крупнейшие центры России, которые занимаются проблемой, можно найти здесь:
 специализированные иммунологические центры России rdkb.xl
 

 

 


Так же можно прочитать:

Стоит ли «поднимать» иммунитет ребенку – взгляд на проблему.


А как же укрепить иммунитет?

 

 

 
Категория: Статьи | Добавил: Admin (10.05.2012) | Автор: PRO иммунитет E W
Просмотров: 2672 | Теги: иммунограмма, иммунодефицит | Рейтинг: 0.0/0
Всего комментариев: 0
Добавлять комментарии могут только зарегистрированные пользователи.
[ Регистрация | Вход ]